小伙肚子一堆脂肪体重却暴跌至48公斤 诊断罕见盆腔脂肪增多症

近日，19岁的广州小伙遇到一个难题，五年前的他还是一个微微胖的青年，后来因尿频做了多次手术，但效果不佳，体重也在直线下降，一个月前再次出现反复高热的情况。

来到广州医科大学附属第一医院的时候，身高1米75的他体重仅48公斤。医生发现，小冯虽然人很纤瘦，肚子却鼓鼓的，通过盆腔平扫提示，他的膀胱壁明显增厚、膀胱挛缩、双侧输尿管下端重度狭窄等诸多问题，经专家团队讨论，最终诊断为罕见的“盆腔脂肪增多症”。

盆腔脂肪增多症是一种病因尚不明确的罕见疾病，患者直肠和膀胱周围的盆腔空间内正常脂肪组织非恶性的弥漫性过度生长，目前全球报道的例数都比较少。

盆腔脂肪增多症主要特征为盆腔内，特别是膀胱及相连排尿管道，以及肠管周围的脂肪组织显著增多。增多的脂肪组织挤压这些器官，影响排尿和排便，并可能导致肾积水，损害肾功能。有些患者合并腺性膀胱炎。

医学界对这个疾病的认识只有几十年的时间，最早的报告见于上世纪60年代前后。多数为散发病例报告。目前对这个病的认识还比较有限。造成盆腔脂肪增多症的原因还没有搞清楚。有人认为与慢性尿路感染波及到膀胱外有关；有人认为是肥胖症的一种表现；另外有人认为是内分泌失调的表现；还有人认为与血管发育异常有关。

确诊后，医院利用最先进的机器人手术系统辅助盆腔脂肪清除术+双侧输尿管膀胱再植术。手术历经四个小时顺利完成，清除来一小堆膀胱脂肪。手术过程中，医生发现包裹患者膀胱的脂肪已经变得非常有韧性，就像是鸡蛋壳完整包裹了膀胱一样，没有一丝缝隙，膀胱也失去了弹性，无法扩张，容量减少。正常人膀胱容量是300-500ml，而小冯的膀胱容量却小于100ml。

术后小冯恢复良好，膀胱恢复了弹性，膀胱容量增加到了300ml，没有再出现尿频、尿急、尿痛和发热等不适的症状。但是由于他的输尿管长期弯曲变形，在日后还需要定期复查，万幸的是，保住了他的肾功能。